Xuất huyết phế nang lan tỏa và vô căn

Có 2 loại xuất huyết phế nang thường gặp là xuất huyết phế nang lan tỏa và xuất huyết phế nang vô căn. Biểu hiện lâm sàng là tình trạng ho ra máu hoặc một số trường hợp chảy máu rỉ rả và hình thành các cục máu đông trong lòng phế nang, gây cản trở quá trình trao đổi khí, ảnh hưởng đến tính mạng của người bệnh.

Xuất huyết phế nang là hiện tượng máu ở trong lòng mao mạch phế nang chảy vào trong lòng phế nang. Có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên hiện tượng này. Biểu hiện lâm sàng có thể là tình trạng ho ra máu hoặc một số ít trường hợp chảy máu rỉ rả trong phế nang và hình thành các cục máu đông trong lòng phế nang gây cản trở quá trình trao đổi khí.

Có 2 loại xuất huyết phế nang thường gặp là xuất huyết phế nang lan tỏa và xuất huyết phế nang vô căn.

2.1. Xuất huyết phế nang lan tỏa là gì?

Xuất huyết phế nang lan tỏa là hiện tượng xuất huyết phổi dai dẳng hoặc tái phát theo từng đợt. Nguyên nhân do các bệnh lý về tự miễn chiếm tỷ lệ cao nhất. Các rối loạn về miễn dịch sẽ gây tổn thương các mạch máu của cơ thể, lan đến mạch máu phổi, làm tổn thương thành mạch và từ đó máu sẽ chảy vào lòng phế nang. Nếu hiện tượng xuất huyết nặng nề gọi là máu tràn ngập phế nang thì sẽ cản trở quá trình trao đổi khí giữa phế nang và mao mạch phế nang. Oxy sẽ bị thiếu hụt và biểu hiện ở các cơ quan hay toàn thân tùy thuộc vào mức độ thiếu khí.

2.2. Nguyên nhân xuất huyết phế nang lan tỏa

Nguyên nhân gây xuất huyết phế nang rất đa dạng, một vài nguyên nhân thường gặp như:

• Các bệnh lý tự miễn như viêm mạch hệ thống, viêm quanh động mạch dạng nút, Hội chứng Goodpasture, kháng thể chống phospholipid, bệnh lý mô liên kết...;
• Nhiễm trùng phổi dai dẳng như bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, viêm phổi nặng, áp xe phổi...;
• Nhiễm độc;
• Bệnh lý về tim mạch như hẹp hai lá, bệnh cơ tim, suy tim...;
• Rối loạn đông cầm máu;
• Viêm mao mạch do lắng đọng các phức hợp miễn dịch;
• Xuất huyết phế nang vô căn.

2.3. Triệu chứng và chẩn đoán xuất huyết phế nang lan tỏa

Xuất huyết phế nang lan tỏa thường gây ra các triệu chứng toàn thân như da xanh, mạch nhanh, huyết áp hạ do thiếu máu. Nếu nguyên nhân gây xuất huyết phế nang là do các rối loạn đông cầm máu thì có hiện tượng xuất huyết dưới da, chảy máu mũi, chảy máu niêm mạc. Các triệu chứng khác bao gồm:

• Khó thở do hẹp đường dẫn khí;
• Ho do máu hoặc dịch trong lòng phế quản. Có thể ho ra máu hoặc ho có đờm;
• Sốt;
• Trường hợp nặng gây tắc đường dẫn khí sẽ xuất hiện các dấu suy hô hấp cấp, nếu không được can thiệp kịp thời sẽ dẫn đến tử vong;
• Nếu nguyên nhân gây ra xuất huyết phế nang do nguyên nhân tim mạch thì khi nghe tim sẽ có các triệu chứng gợi ý;
• Các dấu hiệu khác tùy thuộc vào các rối loạn khác nhau (ví dụ, tiếng rung tâm trương ở bệnh nhân hẹp van hai lá);

Chẩn đoán:

• X-quang ngực thẳng thấy thâm nhiễm phế nang lan tỏa;
• Nội soi phế quản với rửa phế quản phế nang (BAL) là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định bệnh do khi soi vào lòng phế quản có thể thấy được cục máu đông, hoặc vị trí máu chảy để can thiệp cầm máu. Đây là phương tiện vừa dùng để chẩn đoán vừa dùng để điều trị triệu chứng tắc nghẽn và ứ đọng trên bệnh nhân. Dịch rửa phế quản thường có màu hồng nhạt do máu hoặc màu đỏ sẫm nếu trong trường hợp xuất huyết nhiều;
• Công thức máu có thể có tình trạng thiếu máu (giảm Hemoglobin), nhiễm trùng (tăng bạch cầu đa nhân trung tính). Bên cạnh đó còn chú ý số lượng tiểu cầu, chức năng đông cầm máu;
• Huyết thanh chẩn đoán và các xét nghiệm khác để chẩn đoán nguyên nhân.

Xét nghiệm tìm nguyên nhân:

• Phân tích nước tiểu được chỉ định để loại trừ bệnh thận cầu thận và hội chứng thận phổi; cần định lượng BUN và creatinin huyết thanh;
• Các xét nghiệm huyết thanh học (kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN, kháng thể kháng cầu thận màng nền anti - GBM, kháng thể kháng bạch cầu trung tính [ANCA], kháng thể kháng phospholipid) để tìm các nguyên nhân tự miễn;
• Làm các xét nghiệm huyết thanh học để tìm các chứng rối loạn căn bản. Kháng thể quanh nhân-ANCA (p-ANCA) tăng lên trong một số trường hợp viêm mao mạch do lắng đọng miễn dịch tối thiểu;
• Đo chức năng hô hấp đánh giá các bệnh phổi mạn tính;
• Siêu âm tim nếu nghi ngờ nguyên nhân xuất huyết do các bệnh lý tim mạch.

2.5. Tiên lượng ở người xuất huyết phế nang lan tỏa

Nếu xuất huyết phế nang lan tỏa ở mức độ nhẹ và được điều trị kịp thời thì ổ chảy máu sẽ được kiểm soát sớm, không dẫn đến các biến chứng, Tuy nhiên, đề phòng tình trạng xuất huyết phế nang lan tỏa thì quan trọng nhất là phải tìm ra căn nguyên và giải quyết chúng.

Nếu xuất huyết phế nang lan tỏa ở mức độ nặng có thể xảy ra các tình huống như sau:

• Chảy máu ồ ạt gây shock giảm thể tích dẫn đến trụy tim mạch và tử vong;
• Máu đông làm tắc nghẽn đường dẫn khí gây suy hô hấp;
• Xuất huyết phế nang tái diễn nhiều lần gây thiếu máu mạn tính, suy nhược cơ thể, dễ nhiễm trùng phổi;
• COPD xảy ra ở một số bệnh nhân xuất huyết phế nang lan tỏa tái phát thường do hồng ban nút.

2.6. Điều trị xuất huyết phế nang lan tỏa

Điều trị quan trọng nhất là điều trị nguyên nhân. Corticosteroid và Cyclophosphamide có thể được sử dụng để điều trị bệnh viêm mạch, bệnh lý mô liên kết và hội chứng Goodpasture. Hiệu quả của Rituximab trong xuất huyết phế nang lan tỏa chưa được nghiên cứu. Trao đổi plasma có thể được sử dụng để điều trị hội chứng Goodpasture. Một số nghiên cứu đã báo cáo việc sử dụng thành công yếu tố VII được hoạt hóa ở người trong điều trị xuất huyết phế nang nặng, nhưng liệu pháp này gây tranh cãi vì có thể các biến chứng huyết khối. Đôi khi Cyclophosphamide hoặc trao đổi huyết tương

Các điều trị khác có thể bao gồm thở oxy, thuốc giãn phế quản, điều chỉnh các rối loạn đông máu và đặt nội khí quản với các chiến lược bảo vệ phổi hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS) và thở máy.

3.1. Định nghĩa xuất huyết phế nang vô căn

Xuất huyết phế nang vô căn (IPH) là một tình trạng xuất huyết phế nang lan tỏa nhưng không có giai đoạn tiềm ẩn. Tình trạng này do sự khiếm khuyết bên trong lớp nội mô của mao mạch phế nang, có thể do tổn thương tự miễn.

Bệnh thường xảy ra ở trẻ em, đặc biệt là độ tuổi < 10 tuổi. Có liên quan đến tình trạng rối loạn dung nạp Gluten ở một số bệnh nhân mắc IPH.

3.2. Triệu chứng và chẩn đoán xuất huyết phế nang vô căn

Các triệu chứng bao gồm:

• Khó thở tái đi tái lại;
• Ho, thường là ho khan; Có thể kèm theo ho ra máu;
• Mệt mỏi;
• Da xanh, nhạt màu do thiếu máu mạn;

Chẩn đoán:

• Lâm sàng đặc trưng của bệnh;
• Rửa phế quản là công cụ chẩn đoán hiệu quả với hình ảnh các đại thực bào chứa chất hemosiderin trong dịch rửa phế quản;
• Công thức máu có tình trạng thiếu máu thiếu sắt và

3.4. Điều trị xuất huyết phế nang vô căn

Corticosteroid có thể làm giảm tỷ lệ bệnh và tử vong của các đợt cấp tính của xuất huyết phế nang và có thể kiểm soát sự tiến triển của bệnh xơ phổi. Một số bệnh nhân có thể cần dùng thuốc ức chế miễn dịch.

Đối với bệnh nhân rối loạn dung nạp gluten thì cần thực hiện một chế độ ăn không có gluten.

Tóm lại, có hai loại xuất huyết phế nang thường gặp là xuất huyết phế nang lan tỏa và xuất huyết phế nang vô căn. Biểu hiện lâm sàng có thể là tình trạng ho ra máu hoặc một số trường hợp chảy máu rỉ rả và hình thành các cục máu đông trong lòng phế nang, gây cản trở quá trình trao đổi khí. Do đó, khi có dấu hiệu nghi ngờ liên quan đến xuất huyết phế nang, người bệnh nên đến cơ sở y tế để thăm khám và chẩn đoán, điều trị kịp thời.