Tìm hiểu về khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy (PNET)

Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park.

U thần kinh nội tiết tụy có thể dẫn đến nhiều triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại hormone mà nó tạo ra. Nếu khối u ác tính và di căn đến các bộ phận khác của cơ thể, ung thư có thể trở nên rất nghiêm trọng.

Tuyến tụy là cơ quan hình lá tạo ra các enzyme tiêu hóa cũng như hormone (ví dụ: insulin). Tuyến tụy nằm ở vị trí bụng cao, gần các tĩnh mạch và động mạch chính. Tuyến tụy có ba phần:

• Đầu tụy
• Đuôi tụy
• Thân tụy.

Các enzyme tiêu hóa và hormone sản xuất ở tuyến tụy đi từ tuyến tụy đến tá tràng thông qua ống tụy. Phần của tuyến tụy sản xuất hormone sẽ được gọi là tuyến tụy nội tiết, còn phần sản xuất enzyme tiêu hóa được gọi là tuyến tụy ngoại tiết.

Ung thư tuyến tụy xảy ra trong các mô của tuyến tụy, đây được xem là một cơ quan nội tiết quan trọng nằm phía sau dạ dày. Tuyến tụy có vai trò thiết yếu trong tiêu hóa, sản xuất các enzym mà cơ thể cần để tiêu hóa chất béo, carbohydrate cũng như protein.

Một khối u thần kinh nội tiết tụy (PNET) phát triển trong tuyến tụy từ một loại tế bào được gọi là tế bào nội tiết thần kinh hoặc tế bào nội tiết. Các tế bào này sản xuất và giải phóng các hormone như insulin và glucagon vào trong máu.

U thần kinh nội tiết tụy có thể là lành tính (không phải ung thư) hoặc ác tính (ung thư). Một số khối u tuyến tụy có thể gây ra sản xuất quá mức các hormone.

Chỉ có 7% các trường hợp ung thư tuyến tụy gây ra u thần kinh nội tiết tụy, ​​vì vậy những khối u này rất hiếm. Tuy nhiên, u thần kinh nội tiết tụy có thể dẫn đến nhiều triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào loại hormone mà nó tạo ra. Nếu khối u ác tính và di căn đến các bộ phận khác của cơ thể, ung thư có thể trở nên rất nghiêm trọng.

Các tên khác của u thần kinh nội tiết tụy là:

• Khối u tụy nội tiết
• Khối u tế bào đảo tụy
• Khối u tế bào đảo
• Đảo khối u Langerhans

3. Các loại khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy

U thần kinh nội tiết tuyến tụy có thể là không chức năng hoặc chức năng. Cụ thể:

3.1. U thần kinh nội tiết tụy không chức năng

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy không có chức năng sẽ tạo ra các chất và không gây ra triệu chứng. Các triệu chứng duy nhất là kết quả của sự phát triển và lan rộng của khối u.

Những khối u này thường ác tính.

3.2. Khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy chức năng

Các khối u chức năng là những khối u sản xuất một loại hormone gây ra các triệu chứng.

3 loại chính của các khối u chức năng là insulin, gastrinomas và glucagonomas. Các khối u chức năng khác tồn tại, nhưng chúng cực kỳ hiếm.

• Insulinoma: Insulinoma là một khối u sản xuất hormone insulin. Insulin chịu trách nhiệm kiểm soát lượng đường trong máu. Insulinomas là loại u thần kinh nội tiết tuyến tụy chức năng phổ biến nhất, chiếm gần 70% các trường hợp. Chúng thường lành tính.
• Bệnh dạ dày ruột: Bệnh lý dạ dày xảy ra khi khối u phát triển từ các tế bào nội tiết thần kinh tạo ra hormone gastrin. Gastrin giúp giải phóng axit trong dạ dày để tiêu hóa thức ăn. Các khối u thường là ác tính.
• Glucagonoma: Một khối u tạo ra hormone glucagon được gọi là khối u glucagonoma. Hormone này sẽ khiến cho gan giải phóng glucose hoặc đường vào máu. Glucagonomas thường ác tính.
• Khối u chức năng hiếm gặp: Có một số loại u thần kinh nội tiết tuyến tụy chức năng cực kỳ hiếm. Chúng bao gồm các VIPomas, sản sinh ra peptide hoạt động trong ruột (VIP). Somatostatinomas là một loại khác. Chúng tạo ra hormone somatostatin và kiểm soát lượng đường, nước vcũng như muối trong cơ thể con người.

4. Các giai đoạn của một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?

Cũng như các bệnh ung thư khác, các giai đoạn được sử dụng để mô tả mức độ tiên tiến của u thần kinh nội tiết tuyến tụy.

Theo Uỷ ban Hỗn hợp Mỹ về Ung thư (AJCC), hệ thống TNM sử dụng thang điểm từ 1 đến 4 cho u thần kinh nội tiết tuyến tụy. Nó tính đến những điều sau:

• Kích thước của khối u (T)
• Liệu khối u có lan đến các hạch bạch huyết lân cận hay không (N)
• Cho dù khối u đã di căn hay lan rộng đến các vị trí xa (M)

4.1. Giai đoạn 1 u thần kinh nội tiết tụy

Ở giai đoạn 1, khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy có chiều ngang không lớn hơn 2 cm (79 inch) và vẫn giới hạn trong tuyến tụy.

4.2. Giai đoạn 2 u thần kinh nội tiết tuyến tụy

Ở một số dạng của giai đoạn 2, khối u có chiều ngang lớn hơn 2 cm (79 inch) nhưng vẫn giới hạn trong tuyến tụy.

Bạn cũng có thể được chẩn đoán ở giai đoạn 2 nếu khối u chưa lan đến các hạch bạch huyết lân cận hoặc các vị trí xa, nhưng nó đã đến ống mật chủ hoặc tá tràng.

4.3. Giai đoạn 3 u thần kinh nội tiết tuyến tụy

Bạn sẽ được chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy giai đoạn 3 nếu:

• Khối u đã lan đến các mạch máu hoặc cơ quan lân cận (chẳng hạn như ruột già hoặc lá lách), nhưng nó không lan đến các hạch bạch huyết lân cận hoặc các vị trí xa.
• Khối u đã lan đến các hạch bạch huyết gần đó nhưng không đến các vị trí xa. Khối u có thể có kích thước bất kỳ, và có thể hoặc không giới hạn trong tuyến tụy.

4.4. Giai đoạn 4 u thần kinh nội tiết tuyến tụy

Bạn sẽ được chẩn đoán mắc u thần kinh nội tiết tuyến tụy giai đoạn 4 nếu khối u đã di căn đến các vị trí xa trong cơ thể.

Bạn sẽ nhận được chẩn đoán này bất kể kích thước của khối u, nó có giới hạn trong tuyến tụy hay không, hoặc liệu nó có lan sang các hạch bạch huyết lân cận hay không.

5. Các triệu chứng của một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy là gì?

Các triệu chứng của PNET khác nhau tùy thuộc vào loại khối u.

Các triệu chứng của khối u không chức năng phát sinh từ sự phát triển và lan rộng của khối u. Các triệu chứng của khối u chức năng phụ thuộc vào hormone được sản xuất và giải phóng vào máu.

5.1. Các triệu chứng của một khối u không chức năng

Các triệu chứng của một khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy không chức năng bao gồm:

• Khó tiêu
• Chướng bụng
• Bệnh tiêu chảy
• Đau bụng
• Khối u ở bụng
• Vàng da và củng mạc của mắt

5.2. Các triệu chứng của một bệnh lý dạ dày

Các triệu chứng của u biểu mô bao gồm:

• Loét dạ dày tái phát
• Đau bụng phản ứng với thuốc kháng axit
• Trào ngược dạ dày thực quản
• Bệnh tiêu chảy

5.3. Các triệu chứng của insulinoma

Insulinoma có thể gây ra nhịp tim cao và lượng đường trong máu thấp. Các triệu chứng nếu lượng đường trong máu thấp đó là:

• Đau đầu
• Mờ mắt
• Yếu đuối
• Cáu gắt
• Tăng cảm giác đói bụng

5.4. Các triệu chứng của một glucagonoma

Các triệu chứng của glucagonoma bao gồm:

• Phát ban trên bụng, chân, hoặc mặt
• Bệnh tiêu chảy
• Giảm cân không giải thích được
• Lưỡi và miệng lở loét

Một glucagonoma cũng có thể gây ra cục máu đông, có thể dẫn đến các triệu chứng sau:

• Hụt hơi
• Tức ngực
• Ho
• Đau ở cánh tay hoặc chân
• Phù tay hoặc chân

Một u glucagonoma cũng có thể gây ra lượng đường trong máu cao, có thể dẫn đến các triệu chứng sau:

• Đau đầu
• Da khô
• Đi tiểu thường xuyên
• Nạn đói
• Khát

6. Làm thế nào để chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy?

Bước đầu tiên để chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy là hoàn thành một cuộc khám lâm sàng tổng thể, xem xét tiền sử bệnh tật của bạn và gia đình bạn. Bước tiếp theo để chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy là xét nghiệm máu hoặc thực hiện kỹ thuật hình ảnh để tìm khối u.

• Xét nghiệm máu để tìm mức độ gia tăng của các hormone và lượng glucose trong máu. Mức tăng có thể chỉ ra khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy.
• Các xét nghiệm hình ảnh cho phép bác sĩ hình dung tuyến tụy của bạn và tìm kiếm sự hiện diện của khối u. Các xét nghiệm này có thể bao gồm siêu âm, chụp MRI hoặc chụp CT.
• Một cách khác để có được hình ảnh của tuyến tụy là thực hiện phẫu thuật thăm dò nhỏ. Bác sĩ có thể muốn đưa một máy ảnh nhỏ hoặc ống nội soi vào ổ bụng để xem tuyến tụy của bạn. Họ cũng có thể chọn lấy một mẫu mô nhỏ để làm sinh thiết.

7. Các lựa chọn điều trị u thần kinh nội tiết tuyến tụy

Khi được chẩn đoán u thần kinh nội tiết tuyến tụy lành tính, việc điều trị có thể chỉ cần dùng thuốc. Nếu các triệu chứng nghiêm trọng, phẫu thuật loại bỏ khối u có thể được chỉ định.

Phẫu thuật là phương pháp điều trị phổ biến nhất đối với các khối u ác tính. Mục đích của phẫu thuật là loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt. Nếu khối u hiện diện ở các khu vực khác của cơ thể, chẳng hạn như gan hoặc phổi, bác sĩ phẫu thuật cũng có thể loại bỏ nó khỏi những vị trí đó. Nếu ung thư lan rộng khắp cơ thể, bạn có thể cần hóa trị để giảm kích thước khối u.

Tóm lại, tỷ lệ sống sót của những người mắc để u thần kinh nội tiết tuyến tụy cao hơn những người bị ung thư tuyến tụy. Nếu bác sĩ của bạn tìm thấy một khối u ác tính trước khi nó lan ra ngoài tuyến tụy thì triển vọng là tốt. Phẫu thuật để loại bỏ nó thường chữa khỏi ung thư. Các tế bào ung thư càng lan rộng khắp cơ thể, cơ hội phục hồi càng thấp.

Nếu khối u lành tính, triển vọng cũng tốt. Các bác sĩ thường có thể loại bỏ khối u lành tính và chữa khỏi bệnh thông qua phẫu thuật. Thuốc có thể làm giảm các triệu chứng do hormone dư thừa gây ra.

Các thông tin trên đây mang tính chất tham khảo. Bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ trước khi quyết định bất kì phương pháp điều trị nào.

Siêu âm tụy là cách giúp phát hiện và chẩn đoán một số bệnh lý tuyến tụy nhanh chóng, hiệu quả.

Tài liệu tham khảo:

• Islet cell tumors of the pancreas/Endocrine neoplasms of the pancreas. (n.d.) pathology.jhu.edu/pancreas/TreatmentEndocrine.php
• Neuroendocrine tumor of the pancreas: Stages and grades. (2019). cancer.net/cancer-types/neuroendocrine-tumor-pancreas/stages-and-grades
• Pancreatic neuroendocrine tumors. (2020). cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq
• Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs). (n.d.). pancan.org/facing-pancreatic-cancer/about-pancreatic-cancer/types-of-pancreatic-cancer/endocrine-pancreatic-neuroendocrine-tumors