Hội chứng mô bào ở trẻ chốc đầu dai dẳng

Bài viết được tham vấn chuyên môn cùng Thạc sĩ, Bác sĩ Trương Thành Tâm - Bác sĩ Nhi tại khoa Nhi - Sơ sinh - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Đà Nẵng.

Hội chứng mô bào giai đoạn đầu rất dễ bị nhầm lẫn với hiện tượng chốc đầu hay gặp ở trẻ nhỏ. Tình trạng chốc đầu sẽ ngày càng nặng hơn ngay cả khi cha mẹ đã đưa trẻ đến khám, điều trị da liễu và trẻ bắt đầu xuất hiện các triệu chứng như nôn trớ, sốt cao kéo dài, có tổn thương gan, đái tháo nhạt, xuất hiện sần trên da, hình ảnh khuyết trên phim X-quang. Các triệu chứng trên kết hợp với kết quả sinh thiết da sẽ cho biết trẻ mắc căn bệnh hiếm gặp là Hội chứng mô bào.

Bởi những trẻ mắc hội chứng mô bào sẽ có biểu hiện ban đầu là trẻ bị chốc đầu, việc chữa trị da liễu trong thời gian dài đã không giải quyết đúng căn nguyên của bệnh, tổn thương tại chỗ tăng lên và có thể lan đến các cơ quan khác.

Hội chứng mô bào còn gọi là bệnh mô bào Langerhans (LCH-Langerhans’cell histiocytosis). Bệnh đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của tế bào Langerhans, một loại tế bào thuộc hệ thống bạch cầu đơn nhân đại thực bào. Bình thường, đây là tế bào thuộc hệ miễn dịch, có vai trò bảo vệ cơ thể, giúp chống lại vi-rút, vi khuẩn và các yếu tố gây bệnh xâm nhập. Tuy nhiên, ở bệnh nhân mắc hội chứng mô bào, các tế bào Langerhans nhân lên một cách bất thường, thay vì có chức năng bảo vệ, các tế bào này lại phát triển quá mức gây tổn thương ở nhiều cơ quan như hệ thống tạo máu, gan, lách, mô xương, da, phổi, hạch lympho... Đây là một bệnh hiếm gặp, bất kỳ độ tuổi nào cũng có nguy cơ mắc bệnh, nhưng bệnh thường gặp ở trẻ em. Ước tính hằng năm trên thế giới có khoảng 5,4 triệu trẻ em mắc bệnh, trẻ nam có tỷ lệ mắc bệnh nhiều hơn trẻ nữ, trẻ thường được chẩn đoán bệnh trong khoảng 3-5 tuổi. Các triệu chứng của Hội chứng mô bào là:

• Tổn thương ngoài da: các nốt sần lan tỏa giống như chàm bã nhầy, kèm theo ban xuất huyết dạng sẩn, nên thường bị chẩn đoán nhầm là bệnh chốc đầu ở trẻ.
• Tổn thương xương: Thứ tự các xương bị ảnh hưởng từ nhiều đến ít là xương vòm sọ, xương đùi, xương cánh tay, xương hàm dưới, xương sống, xương đòn, xương sườn,... Theo các nghiên cứu, vào thời điểm được chẩn đoán bệnh, 70-80% trẻ có tổn thương xương trên phim X-quang. Hình ảnh X-quang cho thấy có sự tiêu xương, khuyết xương nhưng không có phản ứng màng xương.
• Tổn thương hệ tạo máu: trẻ có biểu hiện thiếu máu, lách to, giảm tiểu cầu, một số trường hợp còn phát hiện sự hiện diện của các mô bào trong tủy xương.
• Tổn thương gan: rối loạn chức năng gan, men gan tăng, siêu âm bụng thấy gan to.
• Tổn thương phổi: Trẻ có thể khó thở, ho. Khi chụp phim X-quang phổi thấy hình ảnh xơ hóa phổi lan tỏa hoặc thâm nhiễm nốt rải rác.
• Tổn thương thần kinh trung ương: tổn thương tuyến yên gây bệnh đái tháo nhạt
• Lồi mắt, viêm tai giữa, hạch to, triệu chứng toàn thân là sốt và sụt cân.

Để chẩn đoán xác định bệnh, ngoài thăm khám lâm sàng , thực hiện các xét nghiệm- chẩn đoán hình ảnh cận lâm sàng, còn cần sinh thiết vị trí tổn thương để làm xét nghiệm giải phẫu bệnh.

Những trẻ được chẩn đoán hội chứng mô bào sẽ được điều trị bằng các thuốc nhóm gây độc tế bào (như Vinblastine, Mercaptopurine,...), thuốc corticoid (prednisolon,..). Liệu trình điều trị của trẻ sẽ gồm giai đoạn điều trị tấn công và điều trị duy trì. Điều trị tấn công thường diễn ra trong 6 tuần và điều trị duy trì là 18 tuần. Theo một nghiên cứu được thực hiện tại Bệnh viện Ung bướu Thành phố Hồ Chí Minh từ năm 2004, 80% bệnh nhi có đáp ứng tốt với điều trị tấn công, 81.2% được đáp giá là đáp ứng tốt sau khi hoàn tất điều trị. Độc tính thường gặp nhất là giảm bạch cầu hạt và giảm hồng cầu, nhưng tất cả đều hồi phục sau điều trị. Trong một số trường hợp, có thể điều trị bằng xạ trị hoặc ghép tế bào gốc nếu các phương pháp khác thất bại.

Nếu chốc đầu ở trẻ xảy ra dai dẳng, điều trị da liễu không khỏi, các bậc cha mẹ không nên chủ quan, hãy cho trẻ đến các cơ sở y tế có đầy đủ cơ sở vật chất để khám tổng quát nhằm tầm soát, phát hiện bệnh sớm. Phát hiện và điều trị bệnh sớm khi các tổn thương chưa lan rộng, trẻ sẽ có tỷ lệ đáp ứng với điều trị cao hơn, cho trẻ cơ hội sống khỏe mạnh và không triệu chứng.